Линит желудка — это форма диффузной инфильтративной аденокарциномы, инвазирующая различные слои желудочной стенки, с независимыми клетками (так называемые клетки «котячьего кольца», которая приводит к утолщению и ригидности стенки желудка, что характерно для желудочного линита.
Термин «линит» происходит от микроскопического вида этой опухоли в виде полос. Может быть локализованным или диффузным. Обычно поражаются антрум и пилорус.
Эпидемиология
На него приходится 10% всех случаев рака желудка, но распространенность в общей популяции неизвестна. РЖ в основном поражает лиц азиатского происхождения (корейское, китайское, тайваньское и японское население), но становится все более распространенным в Европе и имеет небольшое пристрастие у женщин.
Так же встречается у пациентов преимущественно женского пола и обычно молодого возраста (до 40 лет), но точную распространенность оценить сложно.
Возникает в более молодом возрасте, чем классическая карцинома желудка, чаще всего до 40 лет, иногда у более молодых пациентов (20-25 лет).
Причины
Патофизиология желудочного линита до сих пор неизвестна. В отличие от рака, он, по-видимому, не связан с микробом Helicobacter pylori.
Однако существуют редкие семейные формы линита. В некоторых семейных сериях была выявлена мутация в антионкогене CDH1 с потерей функции белка E-кадхерина. Мутация в гене PSCA (антиген стволовых клеток простаты) была обнаружена у некоторых японских пациентов.
Симптомы желудочного линита
Наиболее распространенными симптомами являются:
- изменение общего состояния;
- астения;
- потеря веса;
- пищеварительные проявления, такие как диспепсия в 55% случаев;
- дисфагия, которая иногда прогрессирует в 33% случаев;
- тошнота или рвота;
- боль в эпигастральной области.
В некоторых запущенных случаях могут наблюдаться более или менее значительные пищеварительные кровотечения. Возможен также перитонит в случае перфорации.
В отличие от других видов рака желудка, диагностируют перитонеальное и лимфатическое распространение.
Иногда отмечается генетическая предрасположенность с наличием гена PSCA (который регулирует пролиферацию эпителиальных клеток), а также мутации в гене кадхерина E, оба из которых, по-видимому, участвуют в генезе семейных случаев этого заболевания.
Диетические факторы (диета с низким содержанием клетчатки) также, по-видимому, участвуют в возникновении этой опухоли пищеварительного тракта. Но важность наблюдаемых клинических проявлений часто возникает после прогрессирования неопластического процесса.
Методы диагностики
Диагностика часто затруднена, поскольку слизистая оболочка желудка обычно не инвазирована опухолью. Она требует морфологического исследования, показывающего инфильтрирующую опухоль, и основывается на гистологическом исследовании, показывающем клетки типа «кольцо котенка» в фиброзной строме. Необходимы множественные эндоскопические биопсии.
Диагностика заболевания основывается на различных обследованиях:
- эхо-эндоскопия, которая показывает утолщение стенки желудка за счет подслизистого слоя, с наличием больших складок;
- анатомопатологический анализ различных эндоскопических биопсий подслизистой оболочки показывает клетки типа «котячьего кольца» в фиброзной строме;
- ультразвук;
- компьютерная томография.
Эхоэндоскопический вид весьма характерен с патологическим утолщением за счет подслизистого слоя, толщина стенки достигает 10-20 мм. КТ и УЗИ могут быть полезны в диагностике и оценке местного распространения.
Эти обследования позволяют исключить другие заболевания: обычные виды рака желудка (аденокарцинома и лимфома), а также некоторые доброкачественные заболевания, характеризующиеся утолщением стенки желудка (болезнь Менетрие, лимфоидная гиперплазия и амилоидоз).
После постановки диагноза линит желудка проводится расширенное обследование. В отличие от других видов рака желудка, здесь часто наблюдается расширение брюшины и лимфатической системы.
Дополнительные исследования
КТ брюшной полости и эхоэндоскопия показывают утолщение париетальной области более 2 см, наличие ригидности и выпадение крупных складок.
Эндоскопия способствует постановке этого диагноза в 50% случаев, так как повреждение глубокое, а поверхностно не всегда обнаруживается какая-либо конкретная аномалия.
Однако внешний вид жесткой, белой стенки при фиброскопии желудка может подсказать диагноз клиницисту.
Несмотря на столь низкую чувствительность, это исследование необходимо, поскольку, взяв биопсию, можно поставить точный диагноз.
Гистологическое исследование позволяет установить диагноз, обнаружив значительный фиброз, злокачественную пролиферацию желез и, в утолщенной строме, клетки типа «кольцо котенка», которые придают жесткий вид желудочной стенке.
Кто подвержен этому заболеванию?
Гораздо реже, чем аденокарцинома, желудочный линит составляет всего 5-10% случаев рака желудка. В отличие от классического рака желудка, который в основном поражает мужчин старше 65 лет, линит появляется в более молодом возрасте и имеет небольшую женскую склонность.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальным диагнозом являются обычные злокачественные опухоли желудка (аденокарцинома и лимфома) и некоторые доброкачественные заболевания, которые утолщают стенку (болезнь Менетрие, лимфоидная гиперплазия и амилоидоз).
Лечение линита желудка
Варианты лечения включают хирургическую резекцию (обычно тотальную гастрэктомию) локализованных ЛП. Однако лечебная операция возможна только в 20-25% случаев из-за очень высокой частоты отдаленного перитонеального и лимфатического распространения.
Тотальная гастрэктомия, то есть удаление всего желудка, остается стандартным методом лечения при отсутствии метастазов.
Хирургическое лечение является предпочтительным вариантом, но оно возможно только в 20% случаев из-за поздней диагностики. В большинстве случаев неоплазия распространяется на брюшину или лимфатические узлы.
В качестве альтернативы операции часто используется химиотерапия (цисплатин), которая в некоторых случаях сочетается с радиотерапией. Химиотерапия является единственной терапевтической альтернативой, но ее эффективность при данном типе рака ограничена. Польза от радиохимиотерапии в дополнение к операции представляется более относительной при ЛГ, чем при классической аденокарциноме желудка. Она неэффективна в случаях желудочного линита и назначается только в случае метастазирования, чтобы продлить выживание и улучшить качество жизни.
Прогноз
Однако, несмотря на эти различные варианты терапии, желудочный линит имеет очень плохой прогноз, выживаемость после 5 лет лечения составляет менее 15%.
Прогноз осторожный из-за частоты перитонеального, лимфатического и регионального распространения. В Японии и Европе 5-летняя выживаемость составляет 10-20%.
